脑膜瘤通常为良性肿瘤,进展缓慢,手术后预后良好。颅颈交界区脑膜瘤占所有脑膜瘤的1.8%-3.2%,约70%的颅颈交界区肿瘤为良性脑膜瘤。诊断时肿瘤体积通常较大,外科手术的首要目标为实现肿瘤全切,然而由于肿瘤与重要血管结构、脑干及颅神经关系密切,全切目标往往难以达成。因此,该区域手术需要丰富的脊柱和颅底解剖学经验与知识,肿瘤切除与病变处理需兼顾神经功能保护及头颈部生物力学重建。
图示显示颅颈交界区的复杂解剖结构。颅颈交界区主要指枕骨大孔(包括枕髁)、寰椎、枢椎及其相关韧带、关节,以及椎动脉等血管、延髓脊髓和后组颅神经等结构,具有结构及生物力学复杂、功能重要等特征。从背外侧视角观察颅颈区,可见C1和C2椎板及突出的颅外神经血管结构。
由于颅颈交界区肿瘤位置复杂深在,手术切除生长于该区域的颅底肿瘤较为困难。肿瘤可能侵袭周围骨性结构,压迫或包绕脑干、椎基底动脉及其分支和多组颅神经,术后易发生颅颈交界区不稳定及严重脑干损伤,导致肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等手术风险。
自1922年Frazier和Spiller成功切除颅颈交界区肿瘤以来,众多学者对此区域病灶的入路进行探索。经口入路可直接暴露颅颈交界区腹侧,但术后存在脑脊液漏、感染等并发症,且肿瘤主体位于外侧时暴露不良、切除不全。近年流行的扩大经鼻入路对颅底中线部位病变具有优势,但仍面临与经口入路相似的问题。
多数颅颈部病变位于下脑干和上颈髓的后部或后外侧;但相当数量的肿瘤和血管病变位于神经轴前方或前外侧。传统后路入路(posterior approach)可轻松处理前部病变,包括枕下正中开颅术(median suboccipital craniotomy),涉及枕骨大孔后部开放,根据病变大小和范围有时需行C1或C2椎板切除术(laminectomy)。后部病变通过标准后路入路难以充分暴露,且存在损伤神经或下颅神经根的风险。巴特朗菲教授指出,此类病变最适合采用背外侧入路进行手术。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授等在专著《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction》中深入分析了颅颈交界区各类病变。下文从颅颈交界区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手,重点解析该入路及安全全切技术。
典型脑膜瘤具有硬脑膜附着点,此为肿瘤血供来源(图13.13)。部分脑膜瘤呈"斑块状"生长;其他脑膜瘤硬脑膜附着区有限且小于肿瘤直径。临床实践中此为两种不同情况。斑块状脑膜瘤出血倾向较高,需更多电凝止血;而小附着区脑膜瘤切除更易进行。此外,后类肿瘤易包绕颅神经IX-XII根,侵犯舌下管和颈静脉孔神经部,增加切除难度。两种情况下,基本原则为切开第一齿状韧带,电凝阻断脑膜瘤血供(图13.13)。下一步切除最靠近腹侧硬脑膜的肿瘤区域,创造手术空间,使剩余背侧肿瘤部分沿下脑干向硬膜腹侧方向逐步移动。此过程中应全力避免神经受压。寰椎后弓水平常为神经最大受压点,此时行C1椎板切除术优于C1半椎板切除术,可避免硬膜内操作时对神经的额外压迫。
图13.13 a、b术前MR图像(T1加权增强扫描,b矢状T2加权)显示大型枕骨大孔脑膜瘤向背侧生长,严重压迫颈髓。c、图示硬脑膜切开后,肿瘤背外侧和腹侧部分暴露,通过侧方牵开硬脑膜和椎动脉远端V3段。
多数脑膜瘤纤维成分丰富,超声吸引器难以切除。肿瘤碎块需用显微剪断器明显切割,周围蛛网膜需轻柔切开以分离PICA神经根、分支及引流静脉。许多情况下脑膜瘤范围超越中线,累及对侧椎动脉。切除这些远端肿瘤部分时需注意避免损伤远端小血管。对侧舌下神经也可能被肿瘤累及,这些神经根也需通过蛛网膜切开术加以保护。
宏观全切后,肿瘤附着区需充分电凝,原因有二:实现局部充分止血;当舌下管内硬脑膜浸润无法全切时,避免肿瘤复发。虽多数脑膜瘤包含颅内和椎管内部分,但其他肿瘤可能局限于C1水平。此类情况下,以椎动脉硬脑膜为中心的有限硬膜外暴露即可满足。
手术注意事项
鉴于颅颈交界区解剖复杂,初始颅外入路、开颅后硬脑膜特殊暴露、部分枕髁切除、颈静脉结节钻取和C1半椎板切除术均为耗时步骤,并非总是必要。因此巴特朗菲教授不主张严格标准化入路治疗后外侧颅颈交界区病变,而是提倡个体化定制手术方案,重点关注微创原则。对神经外科医师而言,颅底手术微创意味着根据病变需求获得最大显微外科暴露,同时尽可能减少手术创伤。
术前计划
手术目标因治疗病变而异。脑膜瘤全切可能是实际目标,但某些情况下全切难度大,易发生并发症。外科医师需预判特定发病风险,以更好确定预后和手术目标。几乎所有硬膜内病变的手术第二目标应为保留寰枕关节功能。显然,术前获取信息越多,手术入路设计越佳。因此除三平面MRI外,血管造影可辅助评估血管病变,辅以CT血管造影三维重建和薄层CT扫描有无三维重建。术前计划应基于高质量影像、局部解剖知识变异及患者临床状况。此计划为手术关键环节,需精心策划,始终以个体化治疗方案进行。
麻醉、监护与技术支持
手术类型目的、术中麻醉及患者监护需术前与麻醉团队讨论,包括静脉压管理,一般应保持较低水平。无疑,颅外解剖和开颅术中,外科医师与麻醉师良好合作是避免静脉充血和大出血的重要前提。几乎所有神经组织手术均需进行长束电生理监测(体感、听觉和运动诱发电位),多数情况下颅神经肌电图很有帮助。多数外周神经电极和头皮电极可于术前放置。
神经导航和内镜可用于术中指导及内镜辅助显微手术。两者非强制性,但均为有用工具。
患者体位设计
对于60岁以下无禁忌证(如卵圆孔未闭,需术前心脏超声排除)患者,首选坐位。坐位时需持续心脏超声监测以检测可能空气栓塞。近年常用经食道心脏超声,较心前区多普勒更敏感,可检测心腔内微量气泡。若坐位不合适,侧俯卧位最为适宜。两种体位下,患者头部需在三个平面调整:前屈以暴露后部结构;同侧旋转避免肩部阻碍;轻微对侧倾斜以更好显露枕下外侧区。头部始终固定于Mayfield头架,避免干扰术野。
通过此类策略和正确患者选择,可取得满意手术结果,并将并发症风险降至最低。
(本文基于Helmut Bertalanffy教授专著《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction》及相关临床研究整理,仅供医学专业人士参考。)