当影像检查提示肿瘤最大直径约10厘米时，26岁的患者路易感到震惊。初始症状仅为颈部疼痛，随后逐渐发展为严重吞咽困难。进一步检查发现其颅颈交界区存在一巨大脊索瘤，肿瘤体积约为96.5立方厘米，形态大小与橙子相近。

主治医生解释，该肿瘤已侵入椎前间隙，造成下斜坡骨质破坏，并累及双侧枕骨髁、第一颈椎前弓及第二颈椎齿状突。更为危急的是，肿瘤对脑干形成明显压迫，导致双侧椎动脉移位，甚至突破脑膜向深部扩展，使该区域生命通道变得极为狭窄。

本病例来源于INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希教授）的学术论文。面对如此位置深在、体积巨大的脊索瘤，福洛里希教授如何运用精湛手术技术实现肿瘤精准切除？下文将进行详细阐述。

高风险巨大脑瘤临床应对策略：手术能否实现安全全切？

颈部疼痛、严重吞咽障碍及双侧舌下神经麻痹（右侧完全麻痹伴舌肌萎缩，左侧部分麻痹）构成患者路易的主要临床症状。为直观了解肿瘤体积，可参考以下影像图片。

脊索瘤属于相对罕见的骨肿瘤类型，尽管其病理分级较低，但具有侵袭性生长的生物学特性，局部侵袭能力较强。

影像学检查明确显示，患者颅内的肿瘤已对颅骨与颈椎之间的连接结构造成严重骨质破坏。手术切除肿瘤后，该区域的骨骼稳定性将难以维持。可将颅颈交界区类比为连接头部（颅骨）与躯干（脊柱）的精密榫卯结构。肿瘤破坏此结构后，手术中需移除受损的“榫卯”，并在肿瘤切除后立即使用“钢板与螺钉”（内固定系统）对该连接部位进行重建与加固，否则头部将无法保持稳定。

因此，肿瘤切除过程中必须充分考虑患者术后生活质量。福洛里希教授最终选择远外侧经髁入路，采用显微镜与神经内镜双镜联合技术切除肿瘤，随后实施枕颈融合术。肿瘤切除后，还需使用聚甲基丙烯酸甲酯材料进行右侧枕髁重建，以避免后续质子治疗影像检查时产生金属伪影。

手术在显微镜下暴露并切除肿瘤主体，随后使用神经内镜辅助探查肿瘤边界，准备进行内镜下手术操作。神经内镜可提供更为清晰的术野，有助于精确分辨肿瘤边界与浸润范围，从而避免损伤周围正常组织，实现肿瘤的进一步切除。

使用自体脂肪组织填充瘤腔并完成关颅操作，同时采用聚甲基丙烯酸甲酯材料进行枕髁重建。枕颈融合术采用Roy-Camille技术（C0-C3-C4-C5节段），固定连接杆设计为曲线弯曲形态，为后续质子治疗创造无金属干扰的定位与治疗通道。

术后计算机断层扫描与磁共振成像复查证实肿瘤已完全切除，脑干延髓受压状态得到解除。术后病理学检查结果确认为典型脊索瘤。患者术后恢复期间，吞咽功能获得改善，颈部疼痛症状缓解。术后第八周，患者接受了质子束放射治疗。

▼术后磁共振成像显示肿瘤完全切除，脑干压迫得到解除

A与B：术前计算机断层扫描显示颅颈交界区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁区域并呈溶骨性破坏。

C：术前磁共振成像显示肿瘤巨大延伸，并浸润生长至硬膜内脑实质。

D：术后计算机断层扫描显示聚甲基丙烯酸甲酯枕髁重建稳定性良好。

E：术后三维计算机断层扫描显示C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，连接杆弯曲设计有利于质子束放射治疗。

F：术后磁共振成像显示肿瘤完全切除，脑干延髓占位压迫得到解除。

福洛里希教授脊索瘤治疗研究分享

脊索瘤是一种起源于脊索细胞残余的罕见中线肿瘤。成人患者中最常见发病部位为骶区（约占50%），其次为颅底及颅颈交界区（约占30%）和活动性脊柱（约占20%）。诊断时平均年龄约为55岁，颅底脊索瘤通常发生于相对年轻的人群。肿瘤全切除联合质子束放射治疗被推荐为理想治疗策略。

由于病灶具有侵袭性且位置深在，实现肿瘤全切除常面临显著手术风险。需要特别注意的是，文献报道显示颅颈交界区脊索瘤的预后较颅底脊索瘤更差。此类肿瘤倾向于侵袭斜坡、岩骨、枕骨髁、C0-C1及C1-C2关节、上颈椎，导致骨质破坏和颅颈交界区稳定性丧失。肿瘤也常向椎前间隙和咽旁间隙软组织延伸，使得完整切除更加困难。椎动脉受累亦是常见临床表现。

当病灶增大至一定体积，患者常表现为颈部疼痛或出现与脑干及后组颅神经受压相关的症状。基于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍是神经外科领域的治疗挑战，手术入路的选择需根据肿瘤扩展范围和术者经验综合决定。

由于肿瘤常位于中线区域，前方入路如扩大内镜经鼻入路和经口入路常被优先考虑。然而，颅颈交界区脊索瘤亦倾向于向侧方扩展，这降低了单纯前方入路实现肿瘤最佳切除的可能性。此外，此类手术常需同期进行枕颈融合术。在此情况下，前外侧入路、后外侧入路或多阶段手术策略更为适宜。

与此同时，内镜辅助经颅技术的不断完善及其广泛应用，正在不断突破显微外科的技术局限，改善了手术暴露范围，使术者视野更接近靶区目标。

颅颈交界区脊索瘤的手术策略选择

颅颈交界区脊索瘤仍是神经外科手术难题。《脊索瘤全球共识》及先前关于颅颈交界区脊索瘤的文献报道均指出，在可能保留神经功能和生活质量的前提下，肿瘤全切除应作为手术目标。考虑到该疾病的罕见性与复杂性，颅颈交界区脊索瘤应在术前由包括神经外科医师和放射治疗专科医师在内的多学科团队进行讨论，以制定最佳治疗策略。

多种手术入路已被描述，各具优缺点。鉴于颅颈交界区脊索瘤主要位于硬膜外且沿中线生长，前正中入路常被采用。经口入路是抵达颅颈交界区前部最直接的途径。尽管该入路可良好显露C1-C2节段，但斜坡上部及肿瘤外侧部分仅能通过更广泛的联合入路抵达，这会增加手术并发症风险。

过去十年中，内镜经鼻入路用于颅颈交界区脊索瘤的比例逐渐增加，以避免经口入路的某些缺点。肿瘤向上延伸至斜坡的部分易于通过该入路抵达，且软腭上方的黏膜切口降低了经口入路相关并发症风险。然而，内镜经鼻入路处理颅颈交界区肿瘤在以下情况更具挑战且风险更高：1) 肿瘤延伸至颈静脉孔及后组颅神经区域；2) 肿瘤向下延伸至齿状突尾侧；3) 硬膜内侵犯伴血管及颅神经包绕；4) 累及椎动脉硬膜外段；5) 颅颈交界区稳定性丧失。脑脊液漏的风险亦随硬膜缺损大小而增加。

事实上，当脊索瘤明显向颈静脉孔和后组颅神经外侧扩展，或向后外侧延伸至椎动脉区域时，前外侧入路、后外侧入路或多阶段手术策略常更受青睐。前外侧入路允许术者抵达位于前方的颅颈交界区病变，可早期控制椎动脉，并能在不牵拉脑干的情况下抵达下斜坡。相反，其局限在于难以抵达中/上斜坡、对侧区域及对侧椎动脉，且无法在同一手术阶段完成双侧枕颈融合。然而，内镜的使用可将手术通道扩展至中、上斜坡区域。

Heros以及Spetzler和Graham提出了经髁钻孔的后外侧入路以抵达枕骨大孔腹侧面。1995年，George和Lot推广了后外侧入路中椎动脉移位技术，以扩大处理枕骨大孔肿瘤的手术通道。与前外侧入路相比，远外侧经髁入路所需软组织分离较少，且无需处理颈部大血管和控制副神经，使其成为所有神经外科医师熟悉且更易操作的手术方式。该入路还可提供抵达椎动脉V3-V4段周围、颈椎后关节及椎板后部的双侧后部扩展区域的通路。相反，抵达上、中斜坡仍是其主要限制。

“双镜联合”手术技术的优势

综合考虑各种入路的优缺点，我们在经典远外侧经髁入路的基础上，整合了显微镜和内镜辅助技术，旨在突破手术困境。利用脊索瘤造成的硬膜外通道，磨除的枕骨髁成为深部锁孔，通过此孔可切除肿瘤的同侧、前部及对侧部分。如先前报道所述，手术入路侧别的选择需根据肿瘤侵犯枕骨髁的情况确定。

若肿瘤向双侧延伸，必须综合评估术前影像以确定主要受累的枕骨髁、主要侧方扩展方向及主要受累的椎动脉。随后，当显微镜视野不足时，引入成角内镜可提供更高的放大倍数和旋转视野，从而暴露盲区、发现微小肿瘤残余并切除硬膜内部分。然而，内镜辅助远外侧经髁入路有时需联合前外侧入路以处理延伸至C2以下的病变，或联合内镜经鼻入路以处理明显向上延伸至上斜坡和蝶窦的病变。

Tardivo等人发表的研究证实了内镜辅助远外侧经髁入路抵达上斜坡及双侧咽后间隙的可行性。根据我们的经验，如示例病例所示，我们利用成角内镜通过单侧入路亦能暴露肿瘤对侧及整个颅颈交界区。

此外，该手术通道为脊索瘤的硬膜内部分提供了良好的视野，便于对神经血管结构进行双手分离操作。最后，正中切口最终允许实施双侧远外侧入路，以利于切除那些双侧后方包绕硬膜外椎动脉的肿瘤。远外侧经髁入路的关键步骤之一是早期显露椎动脉。椎动脉V3段可能因肿瘤而移位、被包绕或闭塞。球囊闭塞试验的适应症仍存在争议。

在福洛里希教授所在医疗中心，当对侧椎动脉与椎-基底动脉汇合处不相通或明显发育不良时，会进行球囊闭塞试验。当双侧椎动脉均受累时，仅应在确保同侧椎动脉安全且无明显不对称的情况下，再行对侧椎动脉的肿瘤分离。若意外牺牲椎动脉，应中断手术或在处理对侧椎动脉前，于同侧椎动脉与枕动脉之间行搭桥术以确保血流保留。

因此，手术入路侧别的规划不仅基于枕骨髁破坏程度和侧方扩展情况，还需考虑椎动脉受累程度。

研究结果表明，颅颈交界区脊索瘤患者应转诊至同时精通显微镜和内镜技术的颅底外科中心。

颅颈交界区稳定性丧失的处理原则

关于脊索瘤切除后颅颈交界区稳定性丧失的处理时机和治疗必要性，目前仍不明确。根据福洛里希教授等的经验和先前报道，由于广泛的骨侵蚀和韧带受累，或当超过50%–75%的枕骨髁被磨除时，枕颈融合术常不可避免。

若术前高度怀疑稳定性丧失，则需计划进行融合手术。这是选择最佳手术入路的关键考量点。

在该论文中，采用中立俯卧位及从C7延伸至枕部的曲棍球棒形切口，使我们能在同一手术中对超过50%的患者实施枕颈融合术。然而，必须谨记脊索瘤的治疗需遵循包含质子束放射治疗在内的多模式策略。因此，融合术应在质子束放射治疗前进行，但仅限于必要时，以避免放疗期间产生金属伪影。

如上述病例所示，连接杆可弯曲成曲线形状，为质子束放射治疗创造前后方向的无遮挡通道。

结论

本研究展示了整合显微外科和内镜辅助技术如何使术者能够显露并切除大型颅颈交界区脊索瘤，减少分期手术的必要性。角度内镜是关键工具，可提供从C2至上斜坡直至对侧区域的肿瘤全景视野。正中切口亦允许安全处理双侧后方扩展及椎动脉。在存在明确颅颈稳定性丧失的情况下，俯卧位允许在同一手术中完成枕颈融合术。