文/羊城晚报全媒体记者 张华

通讯员 刘文琴 黄睿

“我今天唱歌了，唱得好大声，这是不是说明我手术后恢复得不错？”1月5日，来自阳江的高一学生李妍（化名）在手术35天后见到主刀医生——中山大学孙逸仙纪念医院肝胆胰专家刘超副院长时，开心地笑起来。

的确，李妍的手术非常成功，但这个手术绝不简单。因为李妍被确诊患上了罕见的肿瘤——肝脏未分化胚胎性肉瘤。这个肿瘤在全球仅报道400例，而且李妍的肿瘤巨大，占据了右边胸腔，肿瘤还侵犯膈肌，上压迫第二肝门，下压迫下腔静脉，手术麻醉的风险很大。

刘超教授带领团队联合心脏科医生，实施了静脉-静脉(VV-ECMO)循环辅助，手术12个小时切除了重达2.8公斤肿物。目前，李妍准备出院回家休息，为接下来治疗等做准备。“我预计，孩子度过5年生存期应该问题不大。”刘超教授对李妍的病情表示乐观。

李妍（左二）与妈妈在出院前与专家合影

一个月的时间，肿瘤在16岁女孩体内疯长

“记得2022年11月3日左右，我开始发烧，体温最高39℃，而且还有腹痛、上腹胀胀……”李妍回忆起自己的病情也是十分惊讶，“在门诊检查，医生没有发现任何问题，只当是普通感染，吃了药还是不退烧，妈妈就带着我去当地医院治疗。入院后，一做检查腹部CT，发现肝右叶上有个巨大肿瘤，14.9cm×11.1cm×12.2cm。”

当时正是新冠疫情比较严峻的时候，母女俩来到广州到了多家医院均未被收治入院，随后辗转至中山大学孙逸仙纪念医院急诊科“碰碰运气”。

巨大肿瘤让李妍十分痛苦

在急诊科，李妍呼吸气促、下肢水肿，还因疼痛不时地发出呻吟声……刚好正在进行疫情防控巡查的肝胆胰专家刘超副院长看到了李妍这一状况，详细了解后才得知这是个重病号！

经过影像学检查后发现，李妍的右肝肿瘤在1周内已快速生长至18cm×13cm×14cm。刘超副院长迅速将其收入至胆胰外科病区进一步治疗。“这孩子的肝肿瘤在快速生长！情况很危急！”

肿瘤一周内长大5厘米，李妍手术风险极大

入院后，胆胰外科团队发现李妍右侧肝脏肿瘤极其巨大，而且生长速度极快，由于肿瘤向上压迫第二肝门、向下压迫下腔静脉，导致李妍不能平躺只能坐着呼吸，不仅有大量的胸水，还有下肢水肿，疼痛发烧让其苦不堪言。“孩子的下肢水肿，穿了医院最大的病号服都褪不下来。”

“这个病例在治疗上存在很大的难点。”刘超副院长说，“该肝脏肿瘤性质不明，是肝母细胞瘤？还是肝肉瘤？是应该先化疗还是先手术呢？”

经过多学科团队合作对李妍这一高难度肿瘤进行“精准”诊断。胆胰外科刘超教授、林浩铭副教授发起MDT（多学科会诊），邀请肝胆外科王捷教授、儿科黎阳教授、心血管外科梁石副教授、麻醉科彭俊副教授、重症医学科张克林主治医师、放射科石广滋主治医师讨论，参会专家一致认为，患者的疾病进展迅速，肿瘤体积大、张力高，有穿刺出血风险，无法先进行化疗或放疗，应尽快手术治疗。

由于肿瘤巨大，李妍无法平躺

2022年12月2日，在刘超教授的指挥下，胆胰外科、心血管外科对麻醉后的李妍进行“VV-ECMO循环辅助下胸腹联合右三叶肝切除术”。在多学科的通力合作下成功突破了这一“手术禁区”，为急重症患者托起生的希望。

“手术就如打仗一样，需要看清楚敌情，放射科石广滋主治医师在手术前就把患者肿瘤的边界以及血管查看的十分清楚，给我们手术很大的信心。而麻醉过程也是十分小心谨慎，足足花了3个小时，最后手术从中午12点一直持续到晚上12点，整整12个小时。期间，心血管外科专家帮助把胸骨锯开，才得以彻底暴露整个肿瘤。此次手术出血较多，可谓‘九死一生’。”刘超教授说，“切下来的肿瘤足足有2.8公斤，几乎切除了患者三分之二的肝脏，而术后病理提示这个肿瘤是未分化胚胎性肉瘤，让我们很是吃惊。”

经过胆胰外科和重症医学科的治疗，目前李妍的状态稳定，腹痛、发热、气促和双下肢水肿等症状均已消失。1月5日，见到李妍和其母亲那一刻，感觉孩子不像病人，满脸笑容，且精神状态很好。“医生让我多练习呼气，多吹气球，今天我唱歌，好大声，是不是说明我恢复得很好？”李妍这一句话引得大家哄堂大笑。

“我就要出院了，谢谢医生。”李妍和妈妈深深地向刘超教授鞠躬致谢。

手术后，刘超教授查看李妍病情

先跨进2023年，准备化疗度过难关

手术只是完成了治疗的第一步，接下来还需要化疗等进一步治疗。刘超教授介绍，李妍患上的是肝脏未分化胚胎性肉瘤。这是一种源于间质罕见的肝脏恶性肿瘤，占所有儿童癌症的0.05%～0.15%。1978年由Stocher等首次报道，其病因不明，至今报道例数不足400例。

2019年WHO将此肿瘤归为来源不确定的间叶性肿瘤。刘超教授表示，肝脏未分化胚胎性肉瘤多发生于6～10岁的儿童，肿瘤多位于肝右叶，发病率居儿童原发性肝脏恶性肿瘤的第4位，位于肝母细胞瘤、婴儿血管内皮瘤及肝细胞癌之后。

李妍未来的情况会如何？刘超表示，肝脏未分化胚胎性肉瘤的恶性程度高，可转移至肺、胸膜及腹膜，手术完整切除是治疗的关键，中位生存期不到1年，五年生存率低于10.0%，预后较差。在治疗上，根治性肝叶切除肿瘤联合化疗应作为肝脏未分化胚胎性肉瘤的首选治疗方案。

但是，对于李妍病情，刘超教授还是很乐观。“我看过一篇报道，8例患者其中有7例都活过了5年，所以我们还是对她的未来充满希望。我们首先把她带到2023年，她近期出院，休养后接受进一步治疗。”

来源 | 羊城晚报·羊城派

图片 | 医院提供

责编 | 陈亮